Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

Захворювання під назвою «склеродермія» зустрічається нечасто. При цій прогресуючої хвороби шкіра і сполучна тканина у людини стає грубіше, товщі.

Склеродермія – не заразна, але впливає на якість життя, комфортність, здатність займатися повсякденними справами. Іноді може ставати опасносной для життя.

Швидка навігація по статті:

Склеродермія – що це таке,симптоми захворювання

Ознаки склеродермії дуже різноманітні і зачіпають різні органи і системи людського організму. Тому на початкових стадіях часто можна переплутати перші симптоми хвороби з якими-небудь іншими захворюваннями.

До ознаками склеродермії відносяться:

Цікавий факт! Це захворювання найбільш часто проявляється від 35 до 65 років, хоча не виключені випадки і більш раннього появи. У жінок воно діагностується в два рази частіше, ніж у чоловіків.

Причини виникнення

Це захворювання – хронічне. До недавнього часу не були з’ясовані причини, що викликають склеродермію. Але з розвитком медицини, появою нових методів досліджень, діагностування стало можливим більш детальне вивчення причин склеродермії.

Вважається, що розвиток хвороби пов’язане з декількома чинниками: генетичних, інфекційних, запальних, прийомом деяких лікарських засобів, впливом зовнішнього середовища.

Генетичний фактор найбільш часто зустрічається у близьких людей, родичів. Якщо відбуваються порушення в роботі генів, які відповідають за формування і нормальне функціонування сполучної тканини, то можлива поява склеродермії.

Зміни можуть мати вроджений чи набутий характер. Неправильна робота генів буває пов’язана з впливом поганої екології, медикаментів, вірусів, радіації.

При інфекційному факторі окремі шкідливі мікроорганізми діють на організм людини, порушуючи їх діяльність, вони зв’язуються з нормальними здоровими клітинами, з-за чого робота імунної системи дає збій і починає «боротися» не тільки з подразниками ззовні, але і з власними клітинами.

При наявності різних запальних реакцій в організмі починають вироблятися в більшій кількості активні речовини. Вони можуть діяти на тканини (сполучну, в тому числі), викликаючи в їх структурі зміни.

Внаслідок цього можливі загострення, поява нових вогнищ запалення, з часом призводять до склеродермії.

Погана екологія – є одним з найбільш розповсюджених факторів різних захворювань. Склеродермія не виняток. Дослідження показують, що є райони, де кількість хворих склеродермією більше, ніж де-небудь.

Вважається, що ця хвороба може з’явитися від постійного впливу таких речовин:

Дія перерахованих речовин ще більше посилюється при наявності генетичного фактора виникнення склеродермії.

Лікарські засоби теж можуть спровокувати хворобу. Наприклад, слід бути обережним з прийомом медикаментів, у складі яких є: амфетамін, карбидол, пеніциламін, блеомицин, гепарин.

Іноді ознаки склеродермії з’являються на місцях уколу (введення препаратів) або локально (на окремих ділянках шкіри).

Важливо знати! Постійні нервові напруження, стресові ситуації, травми шкірних покривів, незагойні ранки, переохолодження теж можуть спровокувати розвиток склеродермії.

Існує ще одна поширена причина – це збої в роботі імунної системи. При аутоімунних порушеннях організм «відкидає» свої власні клітини, сприймаючи їх як шкідливі, небезпечні.

Причини подібного явища неясні. Найчастіше аутоімунні реакції пов’язують з генетичними аномаліями.

Види склеродермії

Існує кілька видів склеродермії. Їх класифікують в залежності від місця появи на шкірі, особливостей поширення, характеристик запальних вогнищ.

Виділяють такі різновиди хвороби:

Вогнищева (локалізована) склеродермія проявляється появою на окремих ділянках шкірних покривів білих плям або смуг, схожих на сліди від шрамів. При цьому різновиді уражаються зовнішні шкірні покриви, без підняття внутрішніх органів.

Від лінійної склеродермії найчастіше страждають діти. Для неї характерна одна область запалення на шкірі. Зазвичай це волосиста частина голови. Також може поширюватися на лоб і ніс.

За формою вогнище ураження схожий на удар від меча (плоский, поздовжній). Якщо лінійна склеродермія з’являється в іншому місці на тілі (в окремих випадках), то запальні вогнища розміщені біля нервових стовбурів.

Бляшкової (обмежена) склеродермія зачіпає тільки деякі ділянки шкіри. Для неї характерні білі плями щільної структури. Спочатку рожеві плями, потім світлішають.

Можуть трохи підніматися над шкірою. Їх величина коливається від двох до двадцяти сантиметрів. Часто обмежена склеродермія виникає на раніше травмованих областях шкіри. Інгода хворий відчуває свербіж на місцях ураження. Бувають випадки, коли плями зникають, не залишаючи ніякого сліду.

Важливо пам’ятати! Часто перші симптоми хвороби нічим себе не проявляють, тому обов’язково потрібно стежити за станом шкіри і появою незрозумілих бляшок, смуг, ущільнень.

Стрічкоподібна склеродермія, в основному, вражає шкіру в області кінцівок, локалізується за напрямом нервових волокон. Зовні нагадує поздовжні смуги білого кольору.

Іноді ознаки стрічкоподібної склеродермії з’являються на голові (волосистої частини), переходить на обличчя (лоб, ніс).

При хворобі білих плям на місцях ураження шкірних покривів з’являються плями білого кольору близько 1 см завбільшки. Вони трохи підняті над шкірою, блискучі, тверді.

На межі зі здоровою шкірою помітно почервоніння. У більшості випадків запалюється шкіра в області шиї, плечей, грудей, слизова порожнини рота і статевих органів.

Є випадки, коли у хворого спостерігається змішана склеродермія – присутні симптоми і ознаки різних типів хвороби.

Поверхнева склеродермія

Поверхнева склеродермія зустрічається часто. Її основною ознакою є утворення на поверхні шкіри коричневий (іноді з блакитним відтінком) плям. Центр плями буває трохи запалий, тоді в середині видно судини.

Для людини поверхнева склеродермія не доставляє незручностей, неприємних відчуттів. Зазвичай ця різновид вражає область кінцівок (частіше всього ніг), спини.

Системна склеродермія, симптоми та діагностика

Нерідко у хворих спостерігаються ознаки системної склеродермії. Що ж вона собою являє?

При системній склеродермії відбувається порушення нормального функціонування сполучної тканини; при цьому зачіпаються не тільки шкірні покриви, але й судини, внутрішні органи.

Основними причинами виникнення бувають запальні процеси на шкірі, порушення в роботі кровоносної системи.

Серед симптомів системної склеродермії виділяють:

Відбувається зміна структури шкіри – спочатку шкіра на уражених ділянках набрякає, стає щільною, порушується міміка, здатність нормально рухатися; потім на шкірі чітко визначаються чисті ділянки і пігментовані; далі набряк проходить, а шкіра стоншується», з’являються зморшки, в’ялість, атрофовані ділянки.

Одним з перших ознак, який дозволяє задовго до появи хвороби почати профілактику і лікування, є синдром Рейно. Він пов’язаний з неправильною роботою судин.

При впливі холоду, стресу кінцівки біліють, стають холодними, хворий відчуває поколювання; наступний етап – пальці стають синюшними, болючими; через 10-20 хвилин кінцівки виглядають нормальними, посиніння проходить.

Симптоми системної склеродермії охоплюють також і різні системи організму:

Діагностика системної склеродермії

Для правильного діагностування, визначення ступеня ураження організму, лікар проводить ряд дій:

Для симптомів склеродермії характерні скарги на ранкову скутість, помірні болі, хрускіт у суглобах.

Дифузна склеродермія

Одним з підвидів системної склеродермії є дифузна. Вона характеризується більш складним і важким перебігом.

При цьому різновиді уражаються шкірні покриви на кінцівках, обличчі, спині і грудях, шкіра потовщується по всій величині запалення, видно розширені судини, шкіра має вигляд натягнутою, стає схожим на маску.

Зверніть увагу! Системна (дифузна) склеродермія практично не піддається повному лікуванню, тому проходити курси лікування потрібно регулярно.

Небезпека дифузного виду хвороби ще й у тому, що вже на початкових стадіях вона швидко поширюється на внутрішні органи, порушуючи їх нормальне функціонування. Лікування дифузної склеродермії тривалий, застосовуються препарати різного спектру дії.

Ювенільна склеродермія

Цей вид захворювання зазвичай зустрічається у дітей до 16 років. При ньому уражається сполучна тканина шкіри, вона ущільнюється, стає білого кольору; порушується робота опорно-рухового апарату, внутрішніх органів, додатковим симптомом є синдром Рейно (збої в роботі кровоносної системи, недостатній приплив крові до кінцівок, оніміння і відчуття холоду, печіння в пальцях).

Виділяють ще обмежену ювенильную склеродермію, при якій уражається тільки поверхню шкіри, без підняття судин, оболонок внутрішніх органів.

Склеродермія у дітей: особливості, діагностика, лікування, профілактика

Це захворювання часто діагностується у дітей. Воно проявляється фіброзними процесами на поверхні шкіри (потовщенням, появою білих плям, смуг, коричневих бляшок).

Часто виникнення склеродермії пов’язано з неправильною виробленням колагену та інших білків в організмі. При склеродермії діти можуть відчувати такі хворобливі симптоми:

При постановці діагнозу «склеродермія» дитина повинна перебувати під наглядом лікаря.

Діагностика захворювання у дітей нескладна, особливо при характерних проявах на шкірі і внутрішніх органах. Для лікування лікарі приписують спеціальні мазі (наприклад, гепаринова), які покращують циркуляцію крові в судинах.

Якщо стан здоров’я дитини погіршується, використовують глюкортикоидные препарати. Щоб усунути ознаки синдрому Рейна, призначають аспірин, лікарські засоби, що містять нікотинову кислоту.

Для склеродермії характерно прояв синдрому Рейно, який виражається в спазму артерій пальців при холодних температурах. Іноді страждають вушні раковини, кінчик носа і губи.

Профілактика склеродермії у дітей включає в себе кілька умов:

Склеродермія і вагітність

Вплив склеродермії на вагітність залежить від того, яка різновид захворювання у жінки. Безпечною вважається вогнищева форма склеродермії, оскільки проявляється тільки на деяких ділянках шкіри, не торкаючись внутрішніх органів.

При системній формі вагітність небажана, навіть протипоказана, оскільки захворювання поширюється на різні органи і системи.

При вагітності навантаження на організм підвищується, що може викликати ускладнення стану здоров’я вагітної (ниркову, серцеву недостатність, підвищення тиску, втрату дитини, ранні пологи).

У крайніх випадках можливий летальний результат для жінки (при пологах або через деякий час після них).

Цікавий факт! У світі зафіксовано випадки успішного народження дитини при склеродермії, але, в основному, виношування малюка при такому діагнозі небезпечне та важке.

Якщо жінка все-таки завагітніла, обов’язково потрібно попередити лікаря. Для збереження вагітності призначають лікарські засоби для поліпшення кровотоку, роботи травної системи, серця.

При склеродермії майбутня мама повинна перебувати під наглядом різних лікарів: гінеколога, дерматолога, гастроентеролога, кардіолога.

Системна склеродермія, прогноз тривалості життя

Тривалість життя при склеродермії залежить від складності захворювання, його різновиди, стану здоров’я пацієнта. При системній формі склеродермії сприятливий прогноз на шість років від діагностування захворювання дається близько 75% хворих.

Наявність додаткових негативних факторів, що впливають на тривалість життя:

У чоловіків при склеродермії тривалість життя менша, ніж у жінок.

Склеродермія, клінічне лікування

Лікування склеродермії потрібно починати відразу, як тільки поставлений діагноз. Це дасть можливість зупинити поширення захворювання. Якщо склеродермія виявлена на ранніх стадіях, то при правильному лікуванні проходить швидко, не залишаючи ніяких слідів (місцева або локальна склеродермія).

При системній формі потрібно тривале, постійне лікування. Застосовують лікарські препарати антіфіброзним дії (середній термін прийняття – від 3 до 5 років за призначеною лікарем схемою).

Додатково до основного лікування призначаються лікувальні ванни (вуглекисла, сірководнева), масаж, електрофорез, аплікації на основі парафіну, ферментні препарати.

Склеродермія, лікування народними засобами

Для лікування цього захворювання також використовуються народні методи. Популярні різні компреси. Наприклад, до ушкоджених шкірних покривів можна прикласти компрес на основі соку алое і закріпити зверху пов’язкою.

Інший спосіб – невелику цибулину запікають у духовці, дрібно нарізають, перемішують з 1 ч. л. меду і 2 ст. л. кефіру. Така примочка робиться на ніч 4 рази в тиждень.

Ще один варіант – розтоплений на водяній бані свинячий жир перемішують з сухою полином (5:1), томити в духовці не менше 6 годин, проціджують, зберігають у холодильнику.

Допомагають і настої на основі лікарських трав: береться трава деревію, буркуну, ромашки, звіробою, календули, герані, малини, полину, буквиці, кульбаби, іван-чаю. На 1 ст. л. потрібно 0,5 л окропу, настоювати 20 хвилин.

Потім залити вже настояну гущу ще раз. Пити по півсклянки 4 рази протягом дня. На основі використаної трави можна робити лікувальні ванни.

Важливо знати! Для профілактики захворювання і підтримки організму при лікуванні слід уникати стресів, не бути довго на сонці, не переохолоджуватися, дотримуватися дієти та здорового способу життя.

Допомагають і зілля, в складі яких є кремній та його сполуки – хвощ, медунка, спориш. Дані трави потрібно взяти в однакових пропорціях, залити окропом, наполягати 20 хвилин, процідити і пити по третині склянки тричі на день до їди.

Для лікування склеродермії (при осередкової формі) або зменшення симптомів, полегшення стану можна і потрібно користуватися народними засобами. Але робити це тільки після консультацій і призначень лікаря. Народні способи зазвичай застосовуються як додаткове лікування до основного – медикаментозному.

До кого звертатися за лікуванням склеродермії

При виявленні перших ознак захворювання потрібно відразу звертатися до лікаря, не посилюючи стан. Перш за все, потрібно звернутися до терапевта. Він, оглянувши пацієнта, оцінивши перші симптоми, направить до конкретного фахівця.

Зазвичай лікування склеродермії займається лікар-ревматолог. Часто не обійтися без консультації дерматолога й інших лікарів (якщо при системній формі захворювання уражаються внутрішні органи, судини).

Склеродермія – захворювання сполучної тканини, при якому шкірні покриви стають малочувствительными, змінюють колір, втрачають свої функції. Причини, що викликають хворобу, до кінця не вивчені. Є легка (яку можна вилікувати) і тяжка (невиліковна) форми склеродермії.

При виявленні перших ознак обов’язково звернення до лікаря для підтвердження діагнозу і лікування. Для «боротьби» з захворюванням застосовуються медикаментозні лікарські засоби.

Склеродермія — причини і лікування:

Що таке склеродермія, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації: