Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

Захворювання під назвою «склеродермія» зустрічається нечасто. При цій прогресуючої хвороби шкіра і сполучна тканина у людини стає грубіше, товщі.

Склеродермія – не заразна, але впливає на якість життя, комфортність, здатність займатися повсякденними справами. Іноді може ставати опасносной для життя.

Швидка навігація по статті:

  • Склеродермія – що це таке,симптоми захворювання

  • Причини виникнення

  • Види склеродермії

  • Поверхнева склеродермія

  • Системна склеродермія, симптоми та діагностика

  • Діагностика системної склеродермії

  • Дифузна склеродермія

  • Ювенільна склеродермія

  • Склеродермія у дітей: особливості, діагностика, лікування, профілактика

  • Склеродермія і вагітність

  • Системна склеродермія, прогноз тривалості життя

  • Склеродермія, клінічне лікування

  • Склеродермія, лікування народними засобами

  • До кого звертатися за лікуванням склеродермії

  • Склеродермія – що це таке,симптоми захворювання

    Ознаки склеродермії дуже різноманітні і зачіпають різні органи і системи людського організму. Тому на початкових стадіях часто можна переплутати перші симптоми хвороби з якими-небудь іншими захворюваннями.

    fad758df9fab8d5f0c81cd12d44afa54 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    До ознаками склеродермії відносяться:

  • Порушення роботи органів травної системи – відрижка, кислуватий присмак, погане засвоєння корисних речовин, проблеми з кишечником (запор).
  • Звуження судин – особливо помітно на кінцівках, з’являється при стресах, емоційному перенапруженні, на холоді. При цьому може змінюватися колір шкіри (стає блідою, синюшного, червоної), відчуваються больові відчуття, оніміння.
  • Зміна шкірних покривів – характеризується потовщенням деяких ділянок шкіри, появою набряків, натягом шкіри (в області рота, на руках). Шкіра в місцях натягу наче блищить. Людина відчуває скутість рухів у місцях ураження.

  • Цікавий факт! Це захворювання найбільш часто проявляється від 35 до 65 років, хоча не виключені випадки і більш раннього появи. У жінок воно діагностується в два рази частіше, ніж у чоловіків.

    Причини виникнення

    Це захворювання – хронічне. До недавнього часу не були з’ясовані причини, що викликають склеродермію. Але з розвитком медицини, появою нових методів досліджень, діагностування стало можливим більш детальне вивчення причин склеродермії.

    Вважається, що розвиток хвороби пов’язане з декількома чинниками: генетичних, інфекційних, запальних, прийомом деяких лікарських засобів, впливом зовнішнього середовища.

    Генетичний фактор найбільш часто зустрічається у близьких людей, родичів. Якщо відбуваються порушення в роботі генів, які відповідають за формування і нормальне функціонування сполучної тканини, то можлива поява склеродермії.

    Зміни можуть мати вроджений чи набутий характер. Неправильна робота генів буває пов’язана з впливом поганої екології, медикаментів, вірусів, радіації.

    b51389e7d669d7b65899222400ecef13 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    При інфекційному факторі окремі шкідливі мікроорганізми діють на організм людини, порушуючи їх діяльність, вони зв’язуються з нормальними здоровими клітинами, з-за чого робота імунної системи дає збій і починає «боротися» не тільки з подразниками ззовні, але і з власними клітинами.

    При наявності різних запальних реакцій в організмі починають вироблятися в більшій кількості активні речовини. Вони можуть діяти на тканини (сполучну, в тому числі), викликаючи в їх структурі зміни.

    Внаслідок цього можливі загострення, поява нових вогнищ запалення, з часом призводять до склеродермії.

    Погана екологія – є одним з найбільш розповсюджених факторів різних захворювань. Склеродермія не виняток. Дослідження показують, що є райони, де кількість хворих склеродермією більше, ніж де-небудь.

    Вважається, що ця хвороба може з’явитися від постійного впливу таких речовин:

  • ртуть;
  • кремній;
  • силікон;
  • важкі метали;
  • бензол;
  • розчинники;
  • смоли;
  • триптофан.
  • Дія перерахованих речовин ще більше посилюється при наявності генетичного фактора виникнення склеродермії.

    Лікарські засоби теж можуть спровокувати хворобу. Наприклад, слід бути обережним з прийомом медикаментів, у складі яких є: амфетамін, карбидол, пеніциламін, блеомицин, гепарин.

    41629bcebe3b1f7bb1197c18d9a5a689 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Іноді ознаки склеродермії з’являються на місцях уколу (введення препаратів) або локально (на окремих ділянках шкіри).


    Важливо знати! Постійні нервові напруження, стресові ситуації, травми шкірних покривів, незагойні ранки, переохолодження теж можуть спровокувати розвиток склеродермії.

    Існує ще одна поширена причина – це збої в роботі імунної системи. При аутоімунних порушеннях організм «відкидає» свої власні клітини, сприймаючи їх як шкідливі, небезпечні.

    Причини подібного явища неясні. Найчастіше аутоімунні реакції пов’язують з генетичними аномаліями.

    Види склеродермії

    Існує кілька видів склеродермії. Їх класифікують в залежності від місця появи на шкірі, особливостей поширення, характеристик запальних вогнищ.

    Виділяють такі різновиди хвороби:

  • вогнищева (локалізована) склеродермія;
  • лінійна склеродермія;
  • бляшкової (обмежена) склеродермія;
  • стрічкоподібна;
  • хвороба білих плям.
  • d3936a3d1173d54317e89f10ff245d69 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Вогнищева (локалізована) склеродермія проявляється появою на окремих ділянках шкірних покривів білих плям або смуг, схожих на сліди від шрамів. При цьому різновиді уражаються зовнішні шкірні покриви, без підняття внутрішніх органів.

    Від лінійної склеродермії найчастіше страждають діти. Для неї характерна одна область запалення на шкірі. Зазвичай це волосиста частина голови. Також може поширюватися на лоб і ніс.

    За формою вогнище ураження схожий на удар від меча (плоский, поздовжній). Якщо лінійна склеродермія з’являється в іншому місці на тілі (в окремих випадках), то запальні вогнища розміщені біля нервових стовбурів.

    Бляшкової (обмежена) склеродермія зачіпає тільки деякі ділянки шкіри. Для неї характерні білі плями щільної структури. Спочатку рожеві плями, потім світлішають.

    Можуть трохи підніматися над шкірою. Їх величина коливається від двох до двадцяти сантиметрів. Часто обмежена склеродермія виникає на раніше травмованих областях шкіри. Інгода хворий відчуває свербіж на місцях ураження. Бувають випадки, коли плями зникають, не залишаючи ніякого сліду.


    Важливо пам’ятати! Часто перші симптоми хвороби нічим себе не проявляють, тому обов’язково потрібно стежити за станом шкіри і появою незрозумілих бляшок, смуг, ущільнень.

    ce9566d594b44a9834686f7b9566a1bc Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Стрічкоподібна склеродермія, в основному, вражає шкіру в області кінцівок, локалізується за напрямом нервових волокон. Зовні нагадує поздовжні смуги білого кольору.

    Іноді ознаки стрічкоподібної склеродермії з’являються на голові (волосистої частини), переходить на обличчя (лоб, ніс).

    При хворобі білих плям на місцях ураження шкірних покривів з’являються плями білого кольору близько 1 см завбільшки. Вони трохи підняті над шкірою, блискучі, тверді.

    7bac70977e64973685b8266996c6499c Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    На межі зі здоровою шкірою помітно почервоніння. У більшості випадків запалюється шкіра в області шиї, плечей, грудей, слизова порожнини рота і статевих органів.

    Є випадки, коли у хворого спостерігається змішана склеродермія – присутні симптоми і ознаки різних типів хвороби.

    Поверхнева склеродермія

    Поверхнева склеродермія зустрічається часто. Її основною ознакою є утворення на поверхні шкіри коричневий (іноді з блакитним відтінком) плям. Центр плями буває трохи запалий, тоді в середині видно судини.

    Для людини поверхнева склеродермія не доставляє незручностей, неприємних відчуттів. Зазвичай ця різновид вражає область кінцівок (частіше всього ніг), спини.

    Системна склеродермія, симптоми та діагностика

    Нерідко у хворих спостерігаються ознаки системної склеродермії. Що ж вона собою являє?

    При системній склеродермії відбувається порушення нормального функціонування сполучної тканини; при цьому зачіпаються не тільки шкірні покриви, але й судини, внутрішні органи.

    Основними причинами виникнення бувають запальні процеси на шкірі, порушення в роботі кровоносної системи.

    43862e62643936949ab7fa9279219d88 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Серед симптомів системної склеродермії виділяють:

  • злегка підвищену температуру у хворого;
  • сонливість;
  • постійне відчуття втоми, слабкість;
  • втрата маси тіла.
  • Відбувається зміна структури шкіри – спочатку шкіра на уражених ділянках набрякає, стає щільною, порушується міміка, здатність нормально рухатися; потім на шкірі чітко визначаються чисті ділянки і пігментовані; далі набряк проходить, а шкіра стоншується», з’являються зморшки, в’ялість, атрофовані ділянки.

    Одним з перших ознак, який дозволяє задовго до появи хвороби почати профілактику і лікування, є синдром Рейно. Він пов’язаний з неправильною роботою судин.

    При впливі холоду, стресу кінцівки біліють, стають холодними, хворий відчуває поколювання; наступний етап – пальці стають синюшними, болючими; через 10-20 хвилин кінцівки виглядають нормальними, посиніння проходить.

    Симптоми системної склеродермії охоплюють також і різні системи організму:

  • дихальна система – можливий сухий кашель, задишка, плеврит, порушення кровотоку в легеневій артерії;
  • кровоносна система – запальні процеси серцевих оболонок, набряки, прискорене серцебиття;
  • травна система – печія, виразки, запор, розлад шлунку, відчуття тяжкості;
  • сечостатева система – збільшення кількості білка, порушення у виділенні сечі;
  • нервова система – запаморочення, підвищена чутливість в кінцівках;
  • ендокринна система – збої в роботі щитовидної залози (знижена функція);
  • опорно-руховий апарат – больові відчуття і скутість м’язів і суглобів, ламкі, деформовані нігті.
  • Діагностика системної склеродермії

    Для правильного діагностування, визначення ступеня ураження організму, лікар проводить ряд дій:

  • аналізує скарги пацієнта, оглядає пошкоджені ділянки шкіри;
  • дає направлення на аналіз крові, сечі;
  • при необхідності проводить біопсію уражених ділянок шкіри або внутрішніх органів;
  • якщо є порушення в роботі систем організму, призначає додаткові обстеження (рентген, томографію, кардіограму, ультразвукове дослідження);
  • для більш детального обстеження і кращого лікування можливо обстеження пацієнта ще й іншими профільними фахівцями (гастроентерологом, неврологом, дерматологом, кардіологом).
  • d3ad41f545e621d0156c148742a04923 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Для симптомів склеродермії характерні скарги на ранкову скутість, помірні болі, хрускіт у суглобах.

    Дифузна склеродермія

    Одним з підвидів системної склеродермії є дифузна. Вона характеризується більш складним і важким перебігом.

    При цьому різновиді уражаються шкірні покриви на кінцівках, обличчі, спині і грудях, шкіра потовщується по всій величині запалення, видно розширені судини, шкіра має вигляд натягнутою, стає схожим на маску.


    Зверніть увагу! Системна (дифузна) склеродермія практично не піддається повному лікуванню, тому проходити курси лікування потрібно регулярно.

    Небезпека дифузного виду хвороби ще й у тому, що вже на початкових стадіях вона швидко поширюється на внутрішні органи, порушуючи їх нормальне функціонування. Лікування дифузної склеродермії тривалий, застосовуються препарати різного спектру дії.

    Ювенільна склеродермія

    Цей вид захворювання зазвичай зустрічається у дітей до 16 років. При ньому уражається сполучна тканина шкіри, вона ущільнюється, стає білого кольору; порушується робота опорно-рухового апарату, внутрішніх органів, додатковим симптомом є синдром Рейно (збої в роботі кровоносної системи, недостатній приплив крові до кінцівок, оніміння і відчуття холоду, печіння в пальцях).

    f9a59b4d0564dad617c3265c2ea8a0ca Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Виділяють ще обмежену ювенильную склеродермію, при якій уражається тільки поверхню шкіри, без підняття судин, оболонок внутрішніх органів.

    Склеродермія у дітей: особливості, діагностика, лікування, профілактика

    Це захворювання часто діагностується у дітей. Воно проявляється фіброзними процесами на поверхні шкіри (потовщенням, появою білих плям, смуг, коричневих бляшок).

    Часто виникнення склеродермії пов’язано з неправильною виробленням колагену та інших білків в організмі. При склеродермії діти можуть відчувати такі хворобливі симптоми:

  • скутість у суглобах;
  • обмеженість рухів;
  • відчуття оніміння;
  • зниження ваги тіла.

  • При постановці діагнозу «склеродермія» дитина повинна перебувати під наглядом лікаря.

    Діагностика захворювання у дітей нескладна, особливо при характерних проявах на шкірі і внутрішніх органах. Для лікування лікарі приписують спеціальні мазі (наприклад, гепаринова), які покращують циркуляцію крові в судинах.

    Якщо стан здоров’я дитини погіршується, використовують глюкортикоидные препарати. Щоб усунути ознаки синдрому Рейна, призначають аспірин, лікарські засоби, що містять нікотинову кислоту.

    cca435b2ff26bbb4261896f6a461c905 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Для склеродермії характерно прояв синдрому Рейно, який виражається в спазму артерій пальців при холодних температурах. Іноді страждають вушні раковини, кінчик носа і губи.

    Профілактика склеродермії у дітей включає в себе кілька умов:

  • уникати можливих травм, пошкоджень шкірних покривів (внаслідок опіків, ударів);
  • не допускати надмірного нервового стресу для дитини.
  • Склеродермія і вагітність

    Вплив склеродермії на вагітність залежить від того, яка різновид захворювання у жінки. Безпечною вважається вогнищева форма склеродермії, оскільки проявляється тільки на деяких ділянках шкіри, не торкаючись внутрішніх органів.

    При системній формі вагітність небажана, навіть протипоказана, оскільки захворювання поширюється на різні органи і системи.

    a74e0e38532b49636abb6c98adbf14f9 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    При вагітності навантаження на організм підвищується, що може викликати ускладнення стану здоров’я вагітної (ниркову, серцеву недостатність, підвищення тиску, втрату дитини, ранні пологи).

    У крайніх випадках можливий летальний результат для жінки (при пологах або через деякий час після них).


    Цікавий факт! У світі зафіксовано випадки успішного народження дитини при склеродермії, але, в основному, виношування малюка при такому діагнозі небезпечне та важке.

    Якщо жінка все-таки завагітніла, обов’язково потрібно попередити лікаря. Для збереження вагітності призначають лікарські засоби для поліпшення кровотоку, роботи травної системи, серця.

    При склеродермії майбутня мама повинна перебувати під наглядом різних лікарів: гінеколога, дерматолога, гастроентеролога, кардіолога.

    Системна склеродермія, прогноз тривалості життя

    Тривалість життя при склеродермії залежить від складності захворювання, його різновиди, стану здоров’я пацієнта. При системній формі склеродермії сприятливий прогноз на шість років від діагностування захворювання дається близько 75% хворих.

    Наявність додаткових негативних факторів, що впливають на тривалість життя:

  • вік старше 45 років;
  • наявність супутніх хвороб серця, легень, нирок;
  • велика площа ураження.
  • У чоловіків при склеродермії тривалість життя менша, ніж у жінок.

    Склеродермія, клінічне лікування

    Лікування склеродермії потрібно починати відразу, як тільки поставлений діагноз. Це дасть можливість зупинити поширення захворювання. Якщо склеродермія виявлена на ранніх стадіях, то при правильному лікуванні проходить швидко, не залишаючи ніяких слідів (місцева або локальна склеродермія).

    При системній формі потрібно тривале, постійне лікування. Застосовують лікарські препарати антіфіброзним дії (середній термін прийняття – від 3 до 5 років за призначеною лікарем схемою).

    51761953ae0f47df467188de9639f498 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Додатково до основного лікування призначаються лікувальні ванни (вуглекисла, сірководнева), масаж, електрофорез, аплікації на основі парафіну, ферментні препарати.

    Склеродермія, лікування народними засобами

    Для лікування цього захворювання також використовуються народні методи. Популярні різні компреси. Наприклад, до ушкоджених шкірних покривів можна прикласти компрес на основі соку алое і закріпити зверху пов’язкою.

    Інший спосіб – невелику цибулину запікають у духовці, дрібно нарізають, перемішують з 1 ч. л. меду і 2 ст. л. кефіру. Така примочка робиться на ніч 4 рази в тиждень.

    922724183aa2dba03d26bf9229fdd931 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Ще один варіант – розтоплений на водяній бані свинячий жир перемішують з сухою полином (5:1), томити в духовці не менше 6 годин, проціджують, зберігають у холодильнику.

    Допомагають і настої на основі лікарських трав: береться трава деревію, буркуну, ромашки, звіробою, календули, герані, малини, полину, буквиці, кульбаби, іван-чаю. На 1 ст. л. потрібно 0,5 л окропу, настоювати 20 хвилин.

    Потім залити вже настояну гущу ще раз. Пити по півсклянки 4 рази протягом дня. На основі використаної трави можна робити лікувальні ванни.


    Важливо знати! Для профілактики захворювання і підтримки організму при лікуванні слід уникати стресів, не бути довго на сонці, не переохолоджуватися, дотримуватися дієти та здорового способу життя.

    Допомагають і зілля, в складі яких є кремній та його сполуки – хвощ, медунка, спориш. Дані трави потрібно взяти в однакових пропорціях, залити окропом, наполягати 20 хвилин, процідити і пити по третині склянки тричі на день до їди.

    3802ae01a11676d33e6fa66850bb84d3 Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Для лікування склеродермії (при осередкової формі) або зменшення симптомів, полегшення стану можна і потрібно користуватися народними засобами. Але робити це тільки після консультацій і призначень лікаря. Народні способи зазвичай застосовуються як додаткове лікування до основного – медикаментозному.

    До кого звертатися за лікуванням склеродермії

    При виявленні перших ознак захворювання потрібно відразу звертатися до лікаря, не посилюючи стан. Перш за все, потрібно звернутися до терапевта. Він, оглянувши пацієнта, оцінивши перші симптоми, направить до конкретного фахівця.

    Зазвичай лікування склеродермії займається лікар-ревматолог. Часто не обійтися без консультації дерматолога й інших лікарів (якщо при системній формі захворювання уражаються внутрішні органи, судини).

    5bdb8768c4604d839842cbb32a522aba Склеродермія — що це за хвороба, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації

    Склеродермія – захворювання сполучної тканини, при якому шкірні покриви стають малочувствительными, змінюють колір, втрачають свої функції. Причини, що викликають хворобу, до кінця не вивчені. Є легка (яку можна вилікувати) і тяжка (невиліковна) форми склеродермії.

    При виявленні перших ознак обов’язково звернення до лікаря для підтвердження діагнозу і лікування. Для «боротьби» з захворюванням застосовуються медикаментозні лікарські засоби.

    Склеродермія — причини і лікування:

    Що таке склеродермія, види, симптоми, лікування, клінічні рекомендації: